2023年原發(fā)性縱隔腫瘤最常見(jiàn)的是 原發(fā)性縱膈腫瘤種類很多實(shí)用

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原發(fā)性縱隔腫瘤最常見(jiàn)的是 原發(fā)性縱膈腫瘤種類很多篇一

導(dǎo)語(yǔ)：原發(fā)性縱隔腫瘤包括位于縱隔內(nèi)各種組織和結(jié)構(gòu)所產(chǎn)生的腫瘤和囊腫。原發(fā)性縱隔腫瘤以胸腺瘤最為常見(jiàn)，其次為神經(jīng)源性腫瘤和畸胎瘤

一) 定義：

縱隔是位于兩側(cè)胸膜腔之間的器官總稱，上界為胸廓入口，下界為膈肌。

二)分區(qū)和界限

四分法： 上、前、中、后 2 三分法： 前上、中、后 三)內(nèi)容

前上縱隔：甲狀腺、甲狀旁腺、胸腺等 2 中縱隔：氣管、心包和淋巴結(jié)構(gòu)等 3 后縱隔：食管、胸導(dǎo)管和神經(jīng)結(jié)構(gòu) 二 常見(jiàn)縱隔腫瘤- 一) 一) 常見(jiàn)類型：

前上縱隔： 胸骨后甲狀腺腫、胸腺瘤、畸胎瘤 2中縱隔：縱隔囊腫(心包、支氣管、食管)、淋巴瘤 3 后縱隔：神經(jīng)源性腫瘤(良性和惡性) 二) 二) 臨床表現(xiàn) 常見(jiàn)癥狀：

一般表現(xiàn)：發(fā)熱、乏力、胸悶、胸痛、咳嗽、心悸、貧血等 2 壓迫癥狀 神經(jīng)系統(tǒng) 呼吸系統(tǒng) 靜脈系統(tǒng) 食管

三) 診斷方法

1胸部放射檢查：胸片、斷層、ct 、mri等 2超聲波檢查 3核素檢查

4內(nèi)鏡檢查(胸腔鏡和縱隔鏡) 5活組織檢查

6診斷性放療或化療 四) 四) 治療

1手術(shù)治療：良性和惡性腫瘤 2放射治療 3化療 4綜合治療

重癥肌無(wú)力及重癥肌無(wú)力危象的護(hù)理

是乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為部分或全身的骨骼肌易疲勞。長(zhǎng)于活動(dòng)后加重而休息后減輕。

1.以眼外肌最先受累，表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜視、復(fù)視。

2.其次為延髓肌和肢帶肌，當(dāng)延髓肌受累時(shí)出現(xiàn)咀嚼、進(jìn)食、吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音不清等癥狀。而當(dāng)四肢肌受累時(shí)以近端無(wú)力為重表現(xiàn)為上下樓梯容易跌倒、困難等。

*當(dāng)病人如果急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持正常的換氣功能時(shí)就被稱為重癥肌無(wú)力危象。

感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠、分娩是誘發(fā)mg危象的重要因素。

現(xiàn)在對(duì)于重癥肌無(wú)力的藥物治療主要有三種。分別是抗膽堿酯酶藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。

1.抗膽堿酯酶藥：主要是通過(guò)抑制膽堿酯酶的活性，使釋放至突觸間隙的乙酰膽堿受體存活時(shí)間延長(zhǎng)而發(fā)揮效應(yīng)。常用藥物主要有：吡啶斯的明，60mg口服4次/天還有溴化新斯的明、溴吡斯的明等。

2.糖皮質(zhì)激素：通過(guò)抑制乙酰膽堿受體抗體的生成，增加突觸前膜乙酰膽堿受體的釋放量及促使終板再生。修復(fù)而發(fā)生作用。常用藥物有：潑尼松60-80mg/d口服。癥狀好轉(zhuǎn)后可以減量維持5-15mg/d 而對(duì)于危重病人需要大劑量的甲潑尼龍1000mg/d靜點(diǎn)5天。之后改為地塞米松20mg/d靜點(diǎn)7-10天。最后改為口服60mg/d維持2-3周后減量。

3.免疫抑制劑：首選硫唑嘌呤，是針對(duì)與對(duì)大量激素不能耐受的病人?？诜?0-100mg 2次/天。四周后起效也可以采用環(huán)磷酰胺活著環(huán)孢素。

由于重癥肌無(wú)力危象主要是延髓肌和呼吸肌受累。所以改善呼吸功能和保持呼吸道通暢是首要措施。我們可以

(1)鼓勵(lì)病人咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時(shí)吸氧、吸痰，清除口鼻分泌物。重癥病人床旁備好負(fù)壓吸引器，氣管切開(kāi)包，氣管插管和呼吸機(jī)。必要時(shí)配合氣管插管，氣管切開(kāi)，和人工輔助呼吸。

(2)病情監(jiān)測(cè)：觀察呼吸頻率與節(jié)律的改變，觀察有無(wú)呼吸困難、發(fā)紺、咳嗽無(wú)力、腹痛、瞳孔變化、出汗、唾液或喉頭分泌物增多等現(xiàn)象。避免感染、外傷、疲勞和過(guò)度緊張等誘發(fā)因素。 (3)用藥指導(dǎo):

(一).抗膽堿酯酶藥：小劑量開(kāi)始，如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、出汗、流涎、等不良反應(yīng)，用阿托品對(duì)抗劑量為0.5mg。 按時(shí)服用，有咀嚼和吞咽無(wú)力者應(yīng)在飯前30min口服藥物。當(dāng)出現(xiàn)感染、女性月經(jīng)前，和病人在應(yīng)激狀況下應(yīng)增加劑量。

(二)、糖皮質(zhì)激素：用藥早期可能加重病情。需要密切觀察病情、呼吸的變化，做好氣管切開(kāi)和人工輔助呼吸的準(zhǔn)備。長(zhǎng)期用藥者需觀察有無(wú)消化道出血。骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。必要時(shí)使用抑酸劑保護(hù)胃粘膜。

(三)、免疫抑制劑 使用硫唑嘌呤或環(huán)孢素時(shí)，應(yīng)隨時(shí)抽查血象，注意觀察血象變化，如果白細(xì)胞低于4000，應(yīng)停止使用上述藥物。

1.飲食 鼓勵(lì)病人食用營(yíng)養(yǎng)豐富的軟食和半流質(zhì)飲食，避免食用干硬粗糙的食物進(jìn)餐時(shí)采用坐位進(jìn)餐前休息并在服藥后15到30分鐘之后再進(jìn)餐。指導(dǎo)病人循序漸進(jìn)、少量慢咽，給予充足的進(jìn)餐時(shí)間。

2.活動(dòng)與休息 保證充足的休息與睡眠、指導(dǎo)病人少去公共場(chǎng)所、根據(jù)天氣變化適當(dāng)增減衣物。預(yù)防感染的發(fā)生。

3.并發(fā)癥的預(yù)防

①當(dāng)病人出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳時(shí)，指導(dǎo)病人不能強(qiáng)行服藥和進(jìn)食。以免發(fā)生窒息和吸入性肺炎。

②了解病人每天的進(jìn)食量、體重的變化。觀察病人有沒(méi)有消瘦，皮膚彈性差、精神不振這些癥狀。以觀察是否有營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的危險(xiǎn)。

③指導(dǎo)病人嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，避免停服、錯(cuò)服、漏服。

④指導(dǎo)病人避免使用神經(jīng)肌肉傳遞阻滯藥物如氨基糖苷類藥物如慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素，普萘洛爾、氯丙嗪，以及各種肌肉松弛劑如氨酰膽堿、氯化琥珀膽堿，鎮(zhèn)靜劑等

4.指導(dǎo)家屬理解關(guān)心病人。給予精神支持和生活照顧。同時(shí)告訴家屬關(guān)于疾病的一些相關(guān)知識(shí)和用藥副反應(yīng)的表現(xiàn)，指導(dǎo)病人及時(shí)復(fù)診。就診。

膈疝分為創(chuàng)傷性膈疝與非創(chuàng)傷性膈疝，后者又可分為先天性與后天性兩類。非創(chuàng)傷性膈疝中最常見(jiàn)者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。食管裂孔疝是膈疝中最常見(jiàn)者 達(dá) 90 %以上 形成食管裂孔疝的病因尚有爭(zhēng)議，少數(shù)發(fā)病于幼年的患者有先天性發(fā)育障礙的因素，但近年來(lái)多認(rèn)為后天性因素是主要的，與肥胖及慢性腹內(nèi)壓力升高有關(guān)。

食管裂孔疝是指腹腔內(nèi)臟器(主要是胃)通過(guò)膈食管裂孔進(jìn)入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常見(jiàn)者，達(dá)90%以上。食管裂孔疝多發(fā)生于40歲以上，女性(尤其是肥胖的經(jīng)產(chǎn)婦)多于男性。

食管裂孔疝患者可以無(wú)癥狀或癥狀輕微，其癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)?；瑒?dòng)型裂孔疝患者常常沒(méi)有癥狀若有癥狀 往往是由于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的機(jī)械性影響;食管旁裂孔疝的臨床表現(xiàn)主要由于機(jī)械性影響，患者可以耐受多年;混合型裂孔疝在兩個(gè)方面都可以發(fā)生癥狀。食管裂孔疝患者的癥狀歸納起來(lái)有以下3方面的表現(xiàn)：

表現(xiàn)胸骨后或劍突下燒灼感、胃內(nèi)容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等。疼痛性質(zhì)多為燒灼感或針刺樣疼，可放射至背部、肩部、頸部等處。平臥、進(jìn)食甜食、酸性食物等均可能誘發(fā)并可加重癥狀。此癥狀尤以滑動(dòng)型裂孔疝多見(jiàn)。

(1)出血：裂孔疝有時(shí)可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多為慢性少量滲血，可致貧血。

(2)反流性食管狹窄：在有反流癥狀病人中，少數(shù)發(fā)生器質(zhì)性狹窄，以致出現(xiàn)吞咽困難，吞咽疼痛，食后嘔吐等癥狀。

(3)疝囊嵌頓：一般見(jiàn)于食管旁疝。裂孔疝病人如突然劇烈上腹痛伴嘔吐，完全不能吞咽或同時(shí)發(fā)生大出血，提示發(fā)生急性嵌頓。

當(dāng)疝囊較大壓迫心肺、縱隔，可以產(chǎn)生氣急、心悸、咳嗽、發(fā)紺等癥狀。壓迫食管時(shí)可感覺(jué)在胸骨后有食管停滯或吞咽困難。

由于本病相對(duì)少見(jiàn)，且無(wú)特異性癥狀和體征，診斷較困難，對(duì)于有胃食管反流癥狀，年齡較大，肥胖，且癥狀與體位明顯相關(guān)的可疑患者應(yīng)予以重視，臨床上診斷食管裂孔疝除了臨床癥狀、體格檢查外，確診常需借助一些輔助檢查。常規(guī)的檢查手段是胃鏡和x 線上消化道鋇餐，這兩項(xiàng)檢查是必須進(jìn)行的，x 線檢查仍是目前診斷食管裂孔疝的主要方法。

對(duì)于可復(fù)性裂孔疝(特別是輕度者)，一次檢查陰性不能排除本病，臨床上高度可疑者應(yīng)重復(fù)檢查，并取特殊體位如仰臥頭低足高位等，觀察是否有鋇劑反流及疝囊出現(xiàn)。內(nèi)鏡檢查對(duì)食管裂孔疝的診斷率比x 線檢查高，內(nèi)鏡檢查可同時(shí)判斷是否存在食管裂孔疝及疝的類型和大小;是否存在反流性食管炎及嚴(yán)重程度;是否存在barrett食管或賁門炎性狹窄;并除外其它病變?nèi)缡彻苜S門部惡性腫瘤等，內(nèi)鏡檢查可與x 線檢查相互補(bǔ)充，協(xié)助診斷。有些食道裂孔疝經(jīng)內(nèi)鏡檢查和x 線檢查后診斷仍不是很明確，還可以再進(jìn)一步做食道測(cè)酸、測(cè)壓的檢查，超聲及ct掃描尤其是增強(qiáng)掃描可以清楚顯示食管裂孔的寬度、疝囊的大小以及并發(fā)腫瘤等。

根據(jù)以上檢查就基本可以確診了。診斷過(guò)程中值得注意的是，并不是所有的反酸和燒心就一定是食道裂孔疝。有反流性食管炎癥狀表現(xiàn)的病人80%的可以從上消化道鋇餐檢查中查到有滑動(dòng)性疝，但是只有5%的'食道裂孔疝患者查出有反流性食管炎。

食管裂孔疝主要是其并發(fā)癥引起的臨床癥狀需與其他疾病進(jìn)行鑒別。

(1)急性心急梗死和心絞痛：食管裂孔疝的發(fā)病年齡也是冠心病的好發(fā)年齡，伴有反流性食管炎患者的胸痛可與心絞痛相似，可放射至左肩和左臂，含服硝酸甘油亦可緩解癥狀。但一般反流性食管炎患者的胸痛部位較低，同時(shí)可有燒灼感，常于飽餐后和平臥時(shí)發(fā)生。心絞痛常位于中部胸骨后，常在體力活動(dòng)后發(fā)生，很少燒灼感。有時(shí)上述兩種情況可同時(shí)存在，因從疝囊發(fā)出的迷走神經(jīng)沖動(dòng)可反射性地減少冠脈循環(huán)血流，誘發(fā)心絞痛，所以在作臨床分析時(shí)應(yīng)考慮上述可能性。連續(xù)動(dòng)態(tài)心電圖觀察及心肌酶檢測(cè)有助于鑒別診斷。

(2)下食管和賁門癌：易發(fā)生于老年人。癌組織浸潤(rùn)食管下端可引起胃食管反流和吞咽困難，應(yīng)警惕此病。

(3)慢性胃炎：可有上腹不適、反酸、燒心等癥狀，內(nèi)鏡及上消化道鋇餐檢查有助于鑒別。

(4)消化性潰瘍：抑酸治療效果明顯，與有癥狀的食管裂孔疝治療后反應(yīng)相似，上腹不適、反酸、燒心等癥狀通常于空腹時(shí)發(fā)生，與體位變化無(wú)關(guān)。內(nèi)鏡檢查可明確診斷。

(5)呼吸系統(tǒng)疾?。菏彻芰芽尊藁颊呖沙霈F(xiàn)咳嗽、咳痰、喘息、憋氣等呼吸系統(tǒng)疾病的癥狀，x線ct檢查有助于鑒別診斷。

(6)膽道疾?。撼细共贿m外，一般可有炎癥性疾病的表現(xiàn)，如發(fā)熱、血白細(xì)胞增高、膽管結(jié)石伴膽管炎的患者多有黃疸，體檢右上腹可有局限性壓痛，血生化檢查、b 超及ct 掃描有助于鑒別診斷。

(7)胃穿孔：上腹呈持續(xù)性刀割樣疼痛，腹肌緊張，伴有或不伴有噯氣、反酸、惡心、嘔吐，但腹透無(wú)膈下液離氣體，鋇透可見(jiàn)膈上疝囊。

(8)滲出性胸膜炎：左下胸和左上腹明顯疼痛，左側(cè)胸呼吸音減弱，叩診濁音，x檢查示：左側(cè)胸腔積液，但胸部仔細(xì)聽(tīng)診可聞及腸鳴，鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)有充鋇的腸攀影。

(9)左側(cè)氣胸：心臟右移、心音遠(yuǎn)弱，左上胸叩診呈鼓音，下胸叩診呈濁音， 語(yǔ)顫減弱，呼吸音減弱，胸透為左胸腔有氣液征，根據(jù)胸腔內(nèi)有氣液征象，可與氣胸進(jìn)行鑒別。叩診呈鼓音、語(yǔ)顫減弱、呼吸音減弱的區(qū)域多為胃疝入胸腔呈倒置的葫蘆狀，胃內(nèi)充滿氣體致胃體極度擴(kuò)大所致。

(10)腸梗阻：有腹痛腹脹、惡心、嘔吐、腸鳴消失，或有氣過(guò)水聲，多由于橫結(jié)腸疝入胸腔引起梗阻所致，鋇透胸腔有充鋇腸管。

(11)伴發(fā)疾?。?saint三聯(lián)征：指同時(shí)存在膈疝、膽石癥和結(jié)腸憩室。有人稱此三聯(lián)征與老年、飲食過(guò)細(xì)所致便秘、腹壓增高有關(guān)。casten 三聯(lián)征：指同時(shí)存在滑動(dòng)型裂孔疝、膽囊疾患和十二指腸潰瘍或食管潰瘍。上述兩種三聯(lián)征的因果關(guān)系尚不明了，在鑒別診斷時(shí)應(yīng)予以考慮。

疾病治療

無(wú)癥狀或癥狀很輕的食管裂孔疝，通常不需要治療。由于食管裂孔疝的癥狀主要是因胃酸反流刺激食管所引起，因此內(nèi)科治療基本上與反流性食管炎相似。內(nèi)科治療原則主要是消除疝形成的因素，控制胃食管反流促進(jìn)食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。

大部分患者內(nèi)科保守治療即可并不需要手術(shù)治療，當(dāng)內(nèi)科治療無(wú)效時(shí)，可以考慮手術(shù)治療。外科治療主要的目的是修復(fù)擴(kuò)大的食管裂孔，另外還要加上抗反流手術(shù)。手術(shù)治療可選擇開(kāi)胸手術(shù)、開(kāi)腹手術(shù)或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。[1-5]

3先天性膈疝

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, cdh)是指因一側(cè)或兩側(cè)膈肌發(fā)育缺陷, 腹部臟器進(jìn)入胸腔, 從而導(dǎo)致一系列癥狀的小兒外科危重病癥之一。

疾病分型

先天性膈疝可分3 種類型:

第1 型為后外側(cè)疝, 亦稱胸腹裂孔疝;

第2 型為胸骨旁疝;

第3 型為食管裂孔疝。

流行病學(xué)

每年在10000例出生嬰兒中(包括活產(chǎn)和死產(chǎn))中約有2.5~3.8例患有該疾病。盡管現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步使cdh 診治水平已取得很大進(jìn)展, 包括應(yīng)用不同的輔助通氣法、吸入一氧化氮療法、使用外源性肺泡表面活性物質(zhì)等藥物、體外膜肺式氧合器(ecom) 、外科技術(shù)的改進(jìn)( 腹腔鏡的使用) 等, 但目前cdh 患兒的死亡率仍為30% ~ 60% 。其病死率高的主要原因在于患兒常合并不同程度肺發(fā)育不良 。

膈疝癥狀輕重不一，其臨床表現(xiàn)與其類型、移位腹腔臟器性質(zhì)、數(shù)量和速度、空腔內(nèi)臟是否并發(fā)扭曲或狹窄以及肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度有關(guān)。臨床上主要表現(xiàn)為兩類癥狀和體征：

①由于腹內(nèi)臟器脫出引起的腹內(nèi)臟器的機(jī)能障礙所致;消化道的急慢性梗阻可表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、腹脹、停止排氣排便等, 因脫出的被嵌頓的胃、腸粘連發(fā)生腐蝕性潰瘍而有不同程度嘔血、便血或因返流引起的胸骨后燒灼樣疼痛;查體時(shí)患側(cè)肺呼吸音減弱或消失, 叩診呈鼓音或濁音, 胸部可聞及腸鳴音, 當(dāng)有梗阻時(shí)可聞及氣過(guò)水聲, 而腹部則較平坦;當(dāng)疝入的內(nèi)容物發(fā)生嵌頓、絞窄時(shí), 病人可出現(xiàn)發(fā)熱、脈快、血壓下降等中毒或循環(huán)衰竭的表現(xiàn)。

②胸腔臟器受壓引起的改變, 如脫出胸內(nèi)臟器較少, 可不引起嚴(yán)重的壓迫癥狀, 當(dāng)大量腹內(nèi)臟器進(jìn)入胸腔, 可出現(xiàn)呼吸困難、紫紺和循環(huán)障礙, 體檢時(shí)可有心界變化及縱膈移位, 氣管移位。嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)休克。

先天性膈疝的臨床表現(xiàn)缺乏構(gòu)成膈疝的特殊性表現(xiàn), 易與支氣管肺炎、哮喘、液氣胸及發(fā)紺型心臟病、肺囊腫混淆。下列幾方面可有助于本病的早期診斷: ①對(duì)小兒突發(fā)性胸悶、氣促, 而同時(shí)或相繼伴消化道表現(xiàn)者應(yīng)考慮膈疝可能; ②以腸梗阻為主要表現(xiàn)而腹部體征不明顯, 尤以舟狀腹時(shí), 應(yīng)考慮本病存在; ③重視對(duì)本病臨床特征認(rèn)識(shí), 膈疝致呼吸困難常為發(fā)作性, 且隨進(jìn)食加重, 常伴嘔吐等消化道癥狀;④胸腹部平片對(duì)本病早期診斷有重要價(jià)值, 表現(xiàn)為胸腔內(nèi)呈充氣的腸管及液平影, 腹部充氣腸管缺乏或減少。經(jīng)胃管注入鋇劑, 動(dòng)態(tài)觀察胸腔, 若胸腔內(nèi)可見(jiàn)鋇劑胃腸影即可確診。

cdh 患兒的產(chǎn)前診斷。目前為止, 產(chǎn)前診斷主要依靠超聲診斷。如能證實(shí)腹腔臟器位于胸腔內(nèi)則可確定診斷。產(chǎn)前超聲檢查時(shí)如發(fā)現(xiàn)羊水過(guò)多、縱膈偏移、腹腔內(nèi)缺少胃泡等征象應(yīng)予進(jìn)一步詳細(xì)檢查是否有腹腔臟器疝入胸腔。

其鑒別診斷包括先天性腺瘤性囊腫畸形、肺葉膈離征、氣管或支氣管閉塞等。目前, 產(chǎn)前超聲檢查可在25 孕周時(shí)即對(duì)cdh 進(jìn)行確診, 如果能在產(chǎn)前做出診斷, 則可考慮是否中止產(chǎn)程或行外科手術(shù)的時(shí)機(jī), 提高治療效果。

疾病治療

在手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇上，上個(gè)世紀(jì)末起，已有研究認(rèn)為延遲手術(shù)可以改善cdh患兒的預(yù)后，同時(shí)有證據(jù)顯示非適時(shí)的手術(shù)修補(bǔ)對(duì)預(yù)后存在負(fù)面影響，而目前主張膈肌修補(bǔ)術(shù)在肺高壓和持續(xù)的胎兒循環(huán)消退后進(jìn)行，有條件者可以考慮使用體外膜氧合器(ecmo)或胎兒外科手術(shù)。

目前國(guó)內(nèi)有學(xué)者將手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇可分為3類：

(1)延期手術(shù)：高危膈疝病兒多伴有較嚴(yán)重的肺發(fā)育不良及持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，緊急手術(shù)不能改善病兒的心肺功能，反而導(dǎo)致病情惡化，術(shù)前采取改善病兒通氣、糾正酸中毒、心功能支持、降低肺動(dòng)脈壓力等措施，待基本情況有所好轉(zhuǎn)，肺功能已獲得最大限度改善時(shí)手術(shù)，可提高生存率;

(2)初步治療后盡早手術(shù)：出生6小時(shí)后發(fā)病者，出現(xiàn)危重癥狀多有誘因，如肺炎、腹腔壓力驟然增高(劇烈咳嗽、嘔吐等)使病內(nèi)容物突然增加而致心肺受壓加重等。壓迫不解除，病情往往難以很快控制，因此經(jīng)初步治療后盡早手術(shù)解除壓迫可收到較好的效果;

(3)緊急手術(shù)：病內(nèi)容物嵌頓絞窄的患兒因哭吵、嘔吐等因素使腹壓增高，突然出現(xiàn)癥狀，緊急手術(shù)。這類患兒疝環(huán)均較小，病形成后極易造成嵌頓紋窄，應(yīng)盡早手術(shù)，以防絞窄腸管壞死。

單純膈疝可經(jīng)腹或經(jīng)胸還納癡內(nèi)容物于腹腔，恢復(fù)胃和食管正常解剖位置;合并食管狹窄時(shí)，采用狹窄部位縱切橫縫方法，切口長(zhǎng)約3cm，單針間斷全層縫合，以減少術(shù)后癱痕狹窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁層和腹膜形成的病囊，予切除以減少?gòu)?fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。

在關(guān)閉膈肌時(shí)使用假體材料已經(jīng)得到廣泛的認(rèn)同，它可以完成無(wú)張力的膈肌修補(bǔ)，減少關(guān)閉腹壁時(shí)腹腔內(nèi)壓力的程度，它的主要缺點(diǎn)是感染的風(fēng)險(xiǎn)、假體材料的移動(dòng)及膈疝復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。不建議在cdh手術(shù)一側(cè)的胸腔留置引流管。已有研究報(bào)道，當(dāng)肺發(fā)育不全進(jìn)行機(jī)械通氣時(shí)，留置胸腔引流管甚至低負(fù)壓吸引，都有可能增加氣壓性創(chuàng)傷和肺高壓。此外，胸腔引流管的留置還增加了胸腔感染的風(fēng)險(xiǎn)。

隨著兒童外科領(lǐng)域微創(chuàng)技術(shù)的普及和技術(shù)的更新，已有多個(gè)中心的報(bào)道了使在腹腔鏡下成功修補(bǔ)膈疝。雖然早期的結(jié)果顯示這樣的技術(shù)是可行的，但還需要與傳統(tǒng)手術(shù)相比遠(yuǎn)期的預(yù)后上的優(yōu)勢(shì)來(lái)肯定這項(xiàng)手術(shù)路徑。

腹腔鏡手術(shù)治療先天性膈疝的優(yōu)勢(shì)

①氣腹下疝囊充氣膨脹, 易將疝入胸腔的臟器還納腹腔。

②傳統(tǒng)開(kāi)胸和開(kāi)腹膈疝修補(bǔ)術(shù), 因病變部位深, 顯露困難, 不僅對(duì)呼吸的干擾大, 而且

不能探查和處理腹腔內(nèi)臟器的合并畸形; 腹腔鏡術(shù)野暴露清楚, 術(shù)中同時(shí)探查, 多病聯(lián)合治療。

③傳統(tǒng)開(kāi)胸或開(kāi)腹膈疝修補(bǔ)術(shù)切口大, 體壁神經(jīng)和肌肉切斷, 疼痛較重; 腹腔鏡手術(shù)不損傷神經(jīng)肌肉, 疼痛減輕, 臟器粘連顯著減少, 術(shù)后并發(fā)癥少, 對(duì)兒童生理發(fā)育影響小。[1-4]

創(chuàng)傷性膈疝是由于外傷致膈疝破裂，腹腔臟器病入胸腔所致，是胸外科急重癥，常合并胸腹腔臟器損傷或嚴(yán)重的呼吸循環(huán)障礙。創(chuàng)傷性膈疝的發(fā)病率占胸外傷的0.8%一2.5%，占胸腹聯(lián)合傷的4.5%;據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道統(tǒng)計(jì)500例胸腹傷為主的多發(fā)傷中，術(shù)中發(fā)現(xiàn)膈肌破裂合并膈疝60例(0.12%)，主要見(jiàn)于交通事故中擠壓傷、工程施工墜落傷及刀刺傷引起的膈肌破裂，隨著近來(lái)來(lái)工業(yè)、交通的飛速發(fā)展，創(chuàng)傷性膈疝的發(fā)病率有升高的趨勢(shì)。

創(chuàng)傷性膈疝是一種易被延誤診斷的疾病，其延誤診斷率較高，主要是由于此病缺乏特異的臨床表現(xiàn)，而且臨床醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)及警惕性不夠。臨床診治不及時(shí)或處理不當(dāng)，?？蓪?dǎo)致嚴(yán)重后果。

急性膈肌破裂造成腹腔臟器病入胸腔會(huì)引起心、肺功能明顯減退。因?yàn)椴∪胄厍粌?nèi)的腹腔臟器不僅會(huì)壓迫患側(cè)肺臟，影響膈肌運(yùn)動(dòng)，而且可以引起縱膈移位，壓迫健側(cè)肺臟，并使回心血量減少，心輸出量降低，導(dǎo)致休克及氣體交換功能下降。如果病入的臟器出現(xiàn)梗阻、狹窄甚至壞死、穿孔等癥狀，會(huì)使病情進(jìn)一步復(fù)雜、惡化。臨床上應(yīng)將損傷部位、體征結(jié)合起來(lái)分析，同時(shí)出現(xiàn)呼吸和消化系統(tǒng)癥狀是創(chuàng)傷性膈疝的重要指征。典型體征為患側(cè)呼吸音減弱或消失，叩診呈鼓音或濁音并且合并惡心、嘔吐、腹痛等消化系統(tǒng)癥狀，患側(cè)胸部聞及腸鳴音是膈疝的特有體征。

下胸部及上腹腔部尤其季肋部的開(kāi)放性外傷或嚴(yán)重鈍傷，出現(xiàn)以下情況應(yīng)考慮膈肌損傷及膈疝形成：

1.出現(xiàn)胸悶、氣促合并惡心、嘔吐等消化道癥狀;

2.胸外傷后出現(xiàn)明顯腹膜刺激征，腹穿抽出不凝血;對(duì)有胸部外傷史而出現(xiàn)機(jī)械性的腸梗阻，要想到有創(chuàng)傷性膈疝的可能;

3.腹部外傷后出現(xiàn)呼吸困難，縱膈移位，呼吸音低或消失，而無(wú)明顯的肺損傷;

4.急性鈍性胸腹部閉合性損傷后出現(xiàn)舟狀腹;

5.胸部或上腹部閉合性損傷后，一側(cè)胸痛并向同側(cè)肩部放射是膈肌損傷的典型癥狀;

6.胸腔聞及腸鳴音;

7.胸腔閉式引流或胸穿抽得消化道物如胃腸液、食物殘?jiān)?，并聞到臭味者?/p>

1.床旁b超：急診床旁b超因?yàn)楹?jiǎn)便易行、無(wú)創(chuàng)，可首先進(jìn)行。

2.胸部x線及ct檢查：最重要的檢查手段。

3.螺旋ct：對(duì)膈肌損傷診斷的價(jià)值最高，敏感性達(dá)71%，特異性100%。

4.胸腹部ct檢查：應(yīng)一次連續(xù)掃查，這樣不但可以顯膈肌裂傷，而且可以判斷胸腹腔臟器有無(wú)移位，以明確診斷。

5.手術(shù)探查：對(duì)于通過(guò)輔助檢查不能確診而又高度懷疑本病者，應(yīng)盡早手術(shù)探查。胸腹傷需開(kāi)胸或剖腹時(shí)，應(yīng)常規(guī)檢查膈肌，以免漏診。如條件允許，采用胸腔鏡或腹腔鏡檢查確診率可達(dá)100%。

疾病治療

膈肌損傷無(wú)論大小均不能自愈，所以膈肌破裂一旦診斷明確，在治療危及生命的創(chuàng)傷及休克的前提下，只要能耐受手術(shù)均應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。手術(shù)路徑視患者胸腹部傷情而定，按照先重后輕的原則，首先處理致命傷，術(shù)式要簡(jiǎn)單有效。

1.手術(shù)路徑

一般的選擇原則為：①腹部外傷所致急性膈疝，考慮合并腹部臟器損傷為主，宜選腹部切口。②胸部外傷所致膈疝，疑有血管、肺、氣管、食管損傷或心包填塞者，宜經(jīng)胸手術(shù)。此時(shí)也可同期處理腹部臟器的損傷。③右側(cè)膈疝多經(jīng)胸手術(shù)。④對(duì)于病程長(zhǎng)，體內(nèi)粘連較嚴(yán)重的陳舊性膈疝應(yīng)經(jīng)胸入路。⑤胸腹腔合并多發(fā)傷宜分別切口，應(yīng)該盡量避免胸腹聯(lián)合切口，從而減少膈肌神經(jīng)分支和滋養(yǎng)血管的損傷幾率，利于膈肌修補(bǔ)后正常生理功能的恢復(fù)。

2.手術(shù)方法

手術(shù)探查時(shí)應(yīng)輕柔緩慢，按順序?qū)R入胸腔的臟器還納入腹腔，切忌粗暴拉扯造成腹腔臟器破裂出血，同時(shí)修補(bǔ)或切除受損的胸腹腔臟器。修補(bǔ)破裂的膈肌邊緣，在無(wú)張力的情況下，用粗絲線間斷全層縫合，縫合距裂口邊緣1cm，如果膈肌缺損過(guò)大則可采用自體游離植片或人造材料修補(bǔ)。對(duì)于肋角附著處撕脫者，可直接將膈肌縫合后固定在肋骨上。無(wú)論何種手術(shù)路徑，均應(yīng)行胸腔閉式引流，以防胸腔積液及感染，亦利于肺復(fù)張，經(jīng)腹手術(shù)亦常規(guī)放置腹腔引流。術(shù)前如病情允許，應(yīng)置胃管排氣減壓，防止術(shù)中大量氣體進(jìn)入胃腸道，加重呼吸、循環(huán)功能障礙，亦利于術(shù)后胃腸減壓。本病預(yù)后不僅與膈肌損傷程度有關(guān)，而且與患者年齡、并發(fā)損傷、術(shù)后合并癥及肺功能密切相關(guān)。[1-5]

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