診斷學(xué)發(fā)紺名詞解釋 發(fā)紺診斷標(biāo)準(zhǔn)通用

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診斷學(xué)發(fā)紺名詞解釋 發(fā)紺診斷標(biāo)準(zhǔn)篇一

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發(fā)紺(cyanosis)是研大醫(yī)學(xué)指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也可稱紫紺。這種改變常發(fā)生在皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血管較豐富的部位，如口唇、指(趾)、甲床等。

發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對(duì)量增加所致。還原血紅蛋白濃度可用血氧的未飽和度來(lái)表示。正常血液中含血紅蛋白為15g/d1，能攜帶20vol/dl的氧，此種情況稱為100%氧飽和度。正常從肺毛細(xì)血管流經(jīng)左心至體動(dòng)脈的血液，其氧飽和度為96%(19vol/d1)，而靜脈血液的`氧飽和度為72%～75%(14～15vol/d1)，氧未飽和度為5～6vol/d1，在周圍循環(huán)毛細(xì)血管血液中，氧的未飽和度平均約為3.5’vol/dl。當(dāng)毛細(xì)血管內(nèi)的還原血紅蛋白超過(guò)50g/‘l(5g/d1)時(shí)(即血氧未飽和度超過(guò)6.5vol/d1)皮膚黏膜可出現(xiàn)發(fā)紺。但臨床實(shí)踐資料表明，此說(shuō)并非完全可靠，因?yàn)橐哉Ｑt蛋白濃度150g/l計(jì)，50g/l為還原血紅蛋白時(shí)，提示已有1/3血紅蛋白不飽和。當(dāng)動(dòng)脈血氧飽和度(sa()。)66%時(shí)，相應(yīng)動(dòng)脈血氧分壓(paoz)已降低至此34mmhg(4.5kpa)的危險(xiǎn)水平。事實(shí)上，在血紅蛋白濃度正常的患者，如sa()：<85%時(shí)，發(fā)紺已明確可見(jiàn)。但近年來(lái)有些臨床觀察資料顯示：在輕度發(fā)紺患者中，sa()：>85%占60%左右。此外，假若病人吸人氧能滿足120g/i。血紅蛋白氧合時(shí)，病理生理上并不缺氧研.大.醫(yī).學(xué)。而若病人血紅蛋白增多達(dá)180g/l時(shí)，雖然sa()。>85%亦可則出現(xiàn)發(fā)紺。而嚴(yán)重貧血(hb<60g/l)時(shí)，雖sa()z明顯降低，但常不能顯示發(fā)紺。故而，在臨床上所見(jiàn)發(fā)紺，并不能全部確切反映動(dòng)脈血氧下降的情況。

1.血液中還原血紅蛋白增加(真性發(fā)紺)

(1)中心性發(fā)紺：此類發(fā)紺的特點(diǎn)表現(xiàn)為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。發(fā)紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導(dǎo)致sa()：降低所致。一般可分為①肺性發(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見(jiàn)于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等;②心性混合性發(fā)紺：由于異常通道分流，使部分靜脈血未通過(guò)肺進(jìn)行氧合作用而入體循環(huán)動(dòng)脈，如分流量超過(guò)心輸出量的1/3，即可出現(xiàn)發(fā)紺。常見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病，如fallot四聯(lián)癥、eisenmenger綜合征等。

(2)周圍性發(fā)紺：此類發(fā)紺常由于周圍循環(huán)血流障礙所致。其特點(diǎn)表現(xiàn)在發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的，但若給予按摩或加溫，使皮膚轉(zhuǎn)暖，發(fā)紺可消退。此特點(diǎn)亦可作為與中心性發(fā)紺的鑒別點(diǎn)。此型發(fā)紺可分為：①淤血性周圍性發(fā)紺：常見(jiàn)于引起體循環(huán)淤血、周圍血流緩慢的疾病，如右心衰竭、滲出性心包炎心包壓塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等;②缺血性周圍性發(fā)紺：常見(jiàn)于引起心排出量減少的疾病和局部血流障礙性疾病，如嚴(yán)重休克、暴露于寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾(raynaud)病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥等。

(3)混合性發(fā)紺：中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺同時(shí)存在?？梢?jiàn)于心力衰竭等。

2.血液中存在異常血紅蛋白衍生物

(1)高鐵血紅蛋白血癥：由于各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起血紅蛋白分子中二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代，致使失去與氧結(jié)合的能力。當(dāng)血中高鐵血紅蛋白量達(dá)到30g/l(3g/d1)時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。常見(jiàn)于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亞硝酸鹽、磺胺類等中毒所致發(fā)紺，其特點(diǎn)是發(fā)紺出現(xiàn)急劇，抽出的靜脈血呈深棕色，雖給予氧療但發(fā)紺不能改善，只有給予靜脈注射亞甲藍(lán)或大量維生素c，發(fā)紺方可消退，用分光鏡檢查可證實(shí)血中高鐵血蛋白存在。由于大量進(jìn)食含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜面引起的中毒性高鐵血紅蛋白血癥，也可出現(xiàn)發(fā)紺，稱“腸源性青紫癥”。

(2)先天性高鐵血紅蛋白血癥：自幼即有發(fā)紺，而無(wú)心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因，有家族史，身體一般狀況較好。

(3)硫化血紅蛋白血癥：為后天獲得性。服用某些含硫藥物或化學(xué)品后，使血液中硫化血紅蛋白達(dá)到5g/l(o.5g/d1)即可發(fā)生發(fā)紺。但一般認(rèn)為本病患者須同時(shí)有便秘或服用含硫藥物在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條件。發(fā)紺的特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月以上，血液呈藍(lán)褐色，分光鏡檢查可證明研.大.醫(yī).學(xué)有硫化血紅蛋白的存在。

1.發(fā)紺伴呼吸困難 常見(jiàn)于重癥心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量氣胸等，而高鐵血紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺，但一般無(wú)呼吸困難。

2.發(fā)紺伴杵狀指(趾) 提示病程較長(zhǎng)。主要見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病及某些慢性肺部疾病。

3.發(fā)紺伴意識(shí)障礙及衰竭 主要見(jiàn)于某些藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等研大醫(yī)學(xué)。

1.發(fā)病年齡與性別 自出生或幼年即出現(xiàn)發(fā)紺者，常見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病，或先天性高鐵血紅蛋白血癥。特發(fā)性陣發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥可見(jiàn)于育齡女性，且發(fā)紺出現(xiàn)多與月經(jīng)周期有關(guān)。

2.發(fā)紺部位及特點(diǎn) 用以判斷發(fā)紺的類型。如為周圍性，則須詢問(wèn)有無(wú)心臟和肺部疾病癥狀，如心悸、暈厥、胸痛、氣促、咳嗽等。

3.發(fā)病誘因及病程 急性起病又無(wú)心肺疾病表現(xiàn)的發(fā)紺，須詢問(wèn)有無(wú)攝入相關(guān)藥物、化學(xué)物品、變質(zhì)蔬菜以及在有便秘情況下服用含硫化物病史。

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